Suplementacja witaminowa u chorych na mukowiscydozę

Opinia naukowo-merytoryczna: Prof. dr hab. n. med. Jarosław Walkowiak
Informacje ogólne
Podstawową przyczyną występowania niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach1 u chorych na mukowiscydozę (ang.: cystic fibrosis – CF) są zaburzenia trawienia i wchłaniania, wynikające z niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki oraz zmniejszenia sekrecji żółci2. Nasilony stres oksydacyjny, związany z toczącymi się procesami zapalnymi (np. w

Czytaj więcej …

Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy

Zalecenia Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy 2009 Poznań – Warszawa – Rzeszów
Jarosław Walkowiak, Andrzej Pogorzelski, Dorota Sands, Wojciech Skorupa, Andrzej Milanowski, Anna Nowakowska, Teresa Orlik, Aleksandra Korzeniewska-Eksterowicz, Aleksandra Lisowska, Szczepan Cofta, Alina Minarowska, Robert Piotrowski, Anna Popiel, Marta Rachel, Agnieszka Sobczyńska-Tomaszewska, Radosława Staszak-Kowalska, Mikołaj Teisseyre, Maria Trawińska-Bartnicka, Katarzyna Walicka-Serzysko, Michał Witt, Halina Woś

ROZPOZNAWANIE MUKOWISCYDOZY

Wstęp
Mukowiscydoza (zwłóknienie torbielowate, ang. cystic fibrosis – CF) jest jedną z najczęściej występujących w populacji kaukaskiej genetycznie uwarunkowanych chorób o autosomalnym recesywnym typie dziedziczenia. Jej przyczyną są mutacje genu kodującego białko CFTR (ang. Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), położonego na długim ramieniu 7. chromosomu. Białko to pełni m.in. rolę kanału chlorkowego zależnego od cAMP i zlokalizowanego w błonie szczytowej komórek nabłonkowych gruczołów wydzielania zewnętrznego. Efektem nieprawidłowej funkcji lub braku białka CFTR jest zaburzenie transportu jonów Cl¯ przez błony komórkowe oraz zwiększenie absorpcji Na+ i wody, co powoduje zagęszczenie i zwiększenie lepkości wydzieliny.

Czytaj więcej …
Ta strona używa ciasteczek (cookies), dzięki którym nasz serwis może działać lepiej. Dowiedz się więcejrozumiem